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全身の皮膚や臓器にコラーゲン線維が異常に溜まり、硬くなってしまう病気です。コラーゲン線維が溜まった部位によって様々な障害が出ます。男女比はやはり1:10で女性に多く、これも特定疾患(難病)に指定されています。実際には内臓の症状に乏しく問題の少ない方が特定疾患に登録されている人の数倍はいると考えられています。レイノー現象を起こす代表疾患であり、この現象は発症に先立って出現します。
症状) 溜まったコラーゲンの影響で皮膚は硬くなります。指先の循環不全で皮膚の潰瘍ができたり傷痕が残ったりもします。顔面の皮膚が硬くなると、笑っても表情が動かず"仮面様顔貌"と呼ばれます。皮膚が突っ張り関節が曲がりにくくなることもあります。 肺にコラーゲン線維が溜まると、間質性肺炎になります。3/4程度にその傾向
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があるとされます。食道を中心に消化管に溜まると蠕動運動が悪くなり、食べ物が胸につまったり、便秘がひどかったり、逆流性食道炎を起こして胸やけをおこします。その他、心臓や腎臓に問題を起こすこともあり、他の膠原病同様関節炎や筋肉炎を起こすこともあります。
血液検査) 自己抗体を調べます。 Scl-70抗体(抗トポイソメラーゼ1抗体)や抗セントロメア抗体が各々30%、70%程度の陽性率です。抗核抗体も90%程度に出現します。
治療) 肺に対してはステロイドや免疫抑制剤、腎臓に対してはACE阻害剤(血圧の薬)、食道に対しては胃酸を抑える抗潰瘍剤が使われます。また、レイノーに対してはプロスタグランディン製剤やカルシウム拮抗剤など、血管を広げ血流をよくする薬が用いられます。
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